lunes, 9 de diciembre de 2013

Anemia causada por drepanocitos; enfermedad de la hemoglobina SS o enfermedad de células falciformes.

La enfermedad de células falciformes se trasmite de padres a hijos y en ella los glóbulos rojos presentan una forma semilunar anormal. Los glóbulos rojos llevan oxígeno al cuerpo y normalmente tienen forma de disco.


CAUSAS
La anemia deprenocítica está causada por un tipo anormal de hemoglobina llamada hemoglobina S. La hemoglobina S cambia la forma de los glóbulos rojos haciendo que tengan apariencia de media luna o de hoz. Las células frágiles en forma de hoz llevan menos oxígeno a los tejidos corporales y se pueden atascar fácilmente en pequeños vasos sanguíneos y romperse en pedazos que interrumpen el flujo sanguíneo saludable. Estos problemas disminullen aún más la llegada de oxígeno a los tejidos.
Esta enfermedad se puede heredar de ambos padres, si el hijo solo hereda el gen de uno de los padres tendrá el rasgo deprenocítico, este rasgo no tienen síntomas de anemia pero pueden hacer que sus hijos sí la padezcan.
Este tipo de anemia es mucho más común en personas de ascendencia africana o mediterránea y también en personas de centro y el sur de América, el Caribe y Medio Oriente.

SÍNTOMAS
Los síntomas por lo general no ocurren hasta después de la edad de 4 años.
La mayoría de las personas con este tipo de anemia tienen episodios dolorosos que pueden durar de horas a días. Estos episodios causan dolor de huesos de la espalda, los huesos largos y el tórax. Estos episodios pueden llegar a ser tan graves que requieran hospitalización.
Cuando la anemia se torna más grave los síntomas que aparecen son:
  • Fatiga
  • Palidez
  • Frecuencia cardíaca rápida
  • Color amarillento en los ojos y piel
Los niños tienen ataques de dolor abdominal. 
Los siguientes síntomas pueden ocurrir debido a que pequeños vasos sanguíneos pueden resultar bloqueados por las células anormales:
  • Erección dolorosa y prolongada
  • Visión pobre o ceguera
  • Problemas para pensar o confusión causada por pequeños accidentes cerebrovasculares
  • Úlceras en las piernas
Con el paso del tiempo llegará un momento que el bazo deje de funcionar. En consecuencia, las personas con anemia drepanocítica pueden tener síntomas de infecciones como:
  • Infección ósea
  • Infección de la vesícula biliar
  • Infección pulmonar
  • Infección urinaria
Otros síntomas pueden ser retraso en el crecimiento y en la pubertad o dolor articular cuasado por atritis.

TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento es manejar y controlar los síntomas y reducir el número de episodios dolorosos, ya que esta enfermedad no tiene cura, los pacientes con enfermedad de la hemoglobina SS necesitan tratamiento continuo. 
Se deben tomar suplementos de vitamina B12 necesaria para la producción de glóbulos rojos.
El tratamiento para los episodios dolorosos abarcan:

  • Transfusiones de sangre
  • Analgésicos
  • Mucho líquido

PREVENCIÓN
No hay manera de prevenir esta enfermedad.


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