CAUSAS
La enfermedad de Huntington es causada por un defecto genético en el cromosoma número 4. El defecto hace que una parte del ADN, llamada repetición CAG, ocurra muchas más veces de las que debería, ya que en condiciones normales esta sección del ADN se repito entre 10 a 28 veces, pero en la enfermedad de Huntington se repite de 36 a 120 veces.
Este gen se transmite de padres a hijos, y a medida que se va transmitiendo las repeticiones tienden a ser mayores, por tanto cuanto mayor es el número de repeticiones, mayor es la probabilidad de mostrar síntomas a una edad más temprana.
Si uno de los padres tiene la enfermedad el hijo tendrá el 50% de probabilidades de heredar el gen.
SÍNTOMAS
Los cambios de comportamiento pueden ocurrir antes de los problemas de movimiento y pueden abarcar comportamientos antisociales, alucinaciones, irritabilidad, malhumor, inquietud, impaciencia, paranoia o psicosis.
Los movimientos anormales incluyen movimientos faciales como muecas, girar la cabeza para cambiar la posición de los ojos, movimientos espasmódicos rápidos y súbitos de los brazos, piernas, cara y otras partes del cuerpo, movimientos lentos e incontrolables o marcha inestable.
Esta demencia empeora lentamente y puede incluir desorientación, confusión, pérdida de la capacidad de discernimiento, pérdida de la memoria, cambios de personalidad o cambios en el lenguaje.
Además, existen otros síntomas que pueden aparecer o no con esta enfermedad como son el estrés, la ansiedad, la tensión, la dificultad para tragar o el deterioro del habla.
TRATAMIENTO
Los medicamentos varían dependiendo de los síntomas.
La depresión y el suicidio son comunes entre las personas con enfermedad de Huntington. Es importante que todas las personas que cuidan al paciente vigilen los síntomas y los traten de la forma debida. A medida que la enfermedad progresa es necesaria la asistencia y la supervisión y con el paso del tiempo es posible necesitarla las 24 horas del día.
PROGNÓSTICO
La enfermedad de Huntington causa una discapacidad que empeora con el tiempo y las personas generalmente mueren al cabo de 15 a 20 años tras los primeros síntomas. Con frecuencia, la causa de la muerte es una infección, pero el suicidio también es muy común.
PREVENCIÓN
Se aconseja la asesoría genética si existen antecedentes familiares con esta enfermedad antes de tener un hijo o simplemente para saber si uno mismo la acabará desarrollando o no.
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